病史
患者,女性,18岁,右利手,发作始于2岁时。最初症状表现为:凝视、扯拉衣服、自动症、反复踱步。儿童期口服抗癫痫药物苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、扑痫酮控制癫痫发作。进入青春期后,其癫痫发作的特点有所改变,表现为:捶击、前后摇摆、有时还出现似有目标的猛击,致使其肘和额头反复受伤。发作的频率也有所增加,有时一天屡次发作,患者因此没法上学。药物医治包括扑痫酮、丙戊酸钠和苯妥英钠。
患者有癫痫家族史,其母亲的曾祖父和其表弟曾有全面性强直阵挛发作,其弟弟可能得了部份性癫痫。患者母亲因精神分裂症而被收留在医院。
查体与检查
患者神经系统查体未见明显阳性体征,磁共振扫描和头皮脑电图均未见明显异常。
患者入院后,行长程视频脑电图监测,放置标准电极和蝶骨电极。脑电图背景完全正常,总共记录到8次典型发作,发作期临床症状包括:延续磨牙、拳头紧握、身体节律性摇动,患者还频繁说一些淫秽的句子及词语。全部发作进程中患者无意识改变,能遵嘱活动手足。患者在发作期间表现焦虑和懊丧,发作后能回想全部发作进程。全部发作进程中无明显的痫样波发放。鉴于此,患者被诊断为精神性发作。
患者频繁发作,家属带其至精神科就诊。出院后几个月内,白天发作次数明显减少。但是,6个月后患者发作次数又频繁起来。按患者父亲目击并汇报,其癫痫从未在日间发作,而均发生于夜间睡眠期。
患者再次入院行长程视频脑电图监测,屡次捕捉到夜间发作。仔细分析这些资料可发现:这些发作与第一次视频脑电图监测有相同的临床特点,即在发作期及发作间期脑电图无明显改变。发作直接发生于2期睡眠外,患者发作后直接重新入眠。这些特点促进了后续颅内电极脑电图监测,终究结果显示:不论是白天还是夜间的发作均为额叶复杂部份性发作。
诊断
额叶复杂部份性发作。
医治和疗效
患者行癫痫外科手术医治,精确切除额叶内侧面致痫灶,术后病理检查结果示:微小脑发育不良及胶质细胞增生。
评论
根据患者诸多临床特点作出了精神性发作的诊断:
●精神疾病家族史;
●儿童期起病发作症状学的改变;
●发作进程无意识丧失,有目的性的动作,能回想发作全过程;
●发作期及发作间期脑电图正常。
实际上,该患者为额叶复杂部份性发作。发作时的几个特点表明精神性发作的诊断值得质疑:第一,发作短暂而呆板,发作后迅速恢复正常功能;第二,多于睡眠中发作,整个过程中患者不觉醒。关于额叶复杂部份性发作的表现见于数篇文献。另外,文献中还描写了额叶复杂部份性发作的其他特点,包括:
●双侧肢体的运动和复杂自动症,动作常常奇特古怪;
●发声;
●发作频率高。
虽然癫痫发作期、发作间期脑电图正常情况较为罕见,但可见于额叶复杂部份性发作。
额叶复杂部份性发作和非癫痫发作的鉴别诊断非常重要。通常,明确诊断需要入院长程视频脑电图监测及抗癫痫药物撤药,但撤药可能会增加发作的传播及发作期脑电图的改变。从住院患者的视频脑电监测可以辨认第二期睡眠中的癫痫发作,这样的特点在精神障碍患者病例中则甚为罕见乃至从未出现。
如果患者被确诊为额叶复杂部份性发作,且对抗癫痫药物医治无效,应斟酌外科医治。已确诊的额叶局灶癫痫患者中,超过67%患者能在手术切除致痫灶后到达完全无发作。
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