三庚酸甘油或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多难题即使如此未确定，所以治疗较为困难。正不常意味着，是脊髓能量代谢的主要原料。1型胆碱缺陷症（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致脊髓内积聚提高。

G1D不常观感为痉挛心脏病与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠基本概念里，G1D一复刻版重要脑功能缺陷，不常实质上于血脊髓屏障相关的GLUT1胆碱妨碍，而减小脊髓组织内浓度可以减轻患者。原作者指出这些断定可能与生命体G1D疾病相关，因此可以力图发展遏制脊髓流进或提供有效替代底物的治疗方法有。

目前应用于G1D的痉挛素食疗法，仅能减轻2/3病患者的运动妨碍或痉挛心脏病，而且并非值得注意耐受。有研究者表明，与生酮素食治疗方式将无论如何的，如三庚酸醇等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三硫醚周而复始）的两端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学南端该里心的研究者者们，进一步开展非商业性、开放字句复刻版的临床研究者，对三庚酸醇治疗方法有透过检验。研究者结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro周刊上。

研究者总共纳入14名未接受生酮素食治疗的1型胆碱缺陷症的儿童与。干预策略为，在受试者日不常素食里补充食品级三庚酸醇。

由于大多痉挛心脏病不明显，病患者或家属的心里不足以应用于检验。因此，研究者者使用计量脊髓电图、脑潜意识学、血液分析、脊髓代谢率的核磁总共振检测等策略。

研究者表明，1名受试者（7%）没有显现棘波；而其他受试者在应用三庚酸醇后，棘波年有达70%，大部分病患者脑潜意识观感以及脊髓代谢率减小。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后未显现阿司匹林。3名受试者（21%）观感为胃肠道患者，1（7%）名受试者治疗里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脑功能产生稳定影响。另外，研究者的捕捉到量化可以构成一个重要的基础，来检验代谢性脊髓病（两端代谢产物妨碍）的治疗方法有。

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编辑： neuro207